Síndrome de Klippel-Trenaunay asociado a litiasis renal. Reporte de un caso pediátrico y revisión de la literatura

Autores/as

  • Hernan Boló
  • Lidia María Ortiz-C
  • Gloria Celeste Samudio-D
  • Jorge Ruiz-Diaz

Palabras clave:

Síndrome de Klippel-Trenaunay, pediatría, angiotomografía, litiasis renal.

Resumen

El síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) es una rara enfermedad que comprende la tríada de (a) malformación de capilares vasculares (b) venas varicosas y/o  malformación venosa y (c) hipertrofia de tejidos blandos u óseos. Está presente desde el nacimiento. Las malformaciones capilares, también conocidas como de líneas de vino de oporto, son las malformaciones cutáneas más comunes en el Síndrome de KT. Hay hiperplasia linfática en más del 50% de los pacientes. Puede ubicarse en cualquier parte del organismo pero es más frecuente en los miembros, en cuyo caso el aumento del tamaño del miembro afecto va haciéndose llamativo con la edad. Las complicaciones son sobreinfección, tromboflebitis, dolores neuropáticos y afectación ósea. El diagnóstico es clínico y el apoyo diagnóstico de imágenes tales como angiotomografía, RMN y angiografía son de importancia para el diagnóstico y tratamiento. En general, el tratamiento es conservador.

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Citas

1. Lee A, Driscoll D, Gloviczki, P, Clay R, Shaughnessy W, Stans A. Evaluation and Management of Pain in Patients with Klippel-Trenaunay Syndrome: a review. Pediatrics. 2005; 115(3): 744-50. [ Links ]

2. Timura, AA, Driscollc DJ, Wanga Q , Biomedicine and diseases: the Klippel-Trenaunay syndrome, vascular anomalies and vascular morphogenesis. Cell Mol Life Sci. 2005; 62(13): 1434-1447. [ Links ]

3. Weber FP. Hehaemangiectatic hypertrophy of limbs: congenital phlebacteriectasis and so-called congenital varicose veins. Brit J Dis Child Dis. 1918; 15:13-17. [ Links ]

4. Meier S. Klippel-Trenaunay syndrome: a case study. Adv Neonatal Care. 2009;9(3):120-4. [ Links ] doi: 10.1097/ANC.0b013e3181a68b15.

5. Redondo P. Clasificación de las anomalías vasculares (tumores y malformaciones): características clínicas e historia natural. An Sist Sanit Navar. 2004;27(Supl. 1):9-25. [ Links ]

6. Alomari AI, Orbach DB, Mulliken JB, Bisdorff A, Fishman SJ, Norbash A, et-al. Klippel-Trenaunay syndrome and spinal arteriovenous malformations: an erroneous association. Am J Neuroradiol. 2010;31(9):1608-1612. [ Links ] doi: 10.3174/ajnr.A2167. Epub 2010 Jul 22.

7. Wang ZK, Wang FY, Zhu RM, Liu J. Klippel-Trenaunay syndrome with gastrointestinal bleeding, splenic hemangiomas and left inferior vena cava. World J Gastroenterol. 2010;16(12):1548-1552. [ Links ]

8. Kocaman O, Alponat A, Aygün C, Gürbüz Y, Sarisoy HT, Celebi A, et-al. Lower gastrointestinal bleeding, hematuria and splenic hemangiomas in Klippel-Trenaunay syndrome: a case report and literature review. Turk J Gastroenterol. 2009;20(1):62-66. [ Links ]

9. Gonçalves LF, Rojas MV, Vitorello D, Pereira ET, Pereima M, Saab Neto JA. Klippel-Trenaunay-Weber syndrome presenting as massive lymphangiohemangioma of the thigh: prenatal diagnosis. Ultrasound Obstet Gynecol. 2000;15(6):537-41. [ Links ]

10. Samimi M, Lorette G. Klippel-Trenaunay syndrome. Presse Med. 2010;39(4):487-94. [ Links ] doi: 10.1016/j.lpm.2009.10.016. Epub 2010 Feb 26.

11. García-Juárez JD, Tohen-Bienvenu A, Jiménez-Cabuto IC, Molina-Méndez J. Total hip arthroplasty in Klippel-Trenaunay syndrome: case report and literature review. Acta Ortop Mex. 2011;25(2):126-29. [ Links ]

12. Rose SS, Ahmed A. Some thought on the etiology of varicose veins. J Cardiovasc Surg. 1986;27:534-43. [ Links ]

13. Araki CT, Back TL, Padberg FT. The significance of calf pump function in venous ulceration. J Vasc Surg. 1994;20:872-77. [ Links ]

14. McQuay H. Neuropathic pain: evidence matters. Eur J Pain. 2002; 6(suppl A):11-18. [ Links ]

15. Dickenson AH, Matthews EA, Suzuki R. Neurobiology of neuropathic pain: mode of action of anticonvulsants. Eur J Pain. 2002;6(suppl A): 51-60. [ Links ]

16. Jensen TS. Anticonvulsants in neuropathic pain: rationale and clinical evidence. Eur J Pain. 2002;6(suppl A):61-68. [ Links ]

17. Noel AA, Gloviczki P, Cherry KJ, Rooke TW, Stanson AW, Driscoll DJ. Surgical treatment of venous malformations in Klippel-Trenaunay syndrome. J Vasc Surg. 2000;32:840-47. [ Links ]

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Publicado

2017-10-22

Cómo citar

Boló, H., Ortiz-C, L. M., Samudio-D, G. C., & Ruiz-Diaz, J. (2017). Síndrome de Klippel-Trenaunay asociado a litiasis renal. Reporte de un caso pediátrico y revisión de la literatura. Pediatría (Asunción), 40(3), 247-251. Recuperado a partir de https://revistaspp.org/index.php/pediatria/article/view/117

Número

Vol. 40 Núm. 3 (2013): Diciembre

Sección

Casos Clínicos

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