Síndrome de gorham stout. Caso clínico

Autores/as

  • Sandra Violeta Domínguez Samaniego Hospital General Pediátrico “Niños de Acosta Ñu”. San Lorenzo, Paraguay.
  • Osvaldo Guzmán Vega Hospital General Pediátrico “Niños de Acosta Ñu”. San Lorenzo, Paraguay.

DOI:

https://doi.org/10.31698/ped.47032020010

Palabras clave:

Síndrome de Gorham Stout, pediatría, osteólisis

Resumen

El Síndrome de Gorham Stout (GSS) es una enfermedad ósea de etiología desconocida, caracterizada por osteólisis, absorción idiopática y progresiva. Se presenta a cualquier edad, sin predilección por género o raza, puede afectar cualquier parte del esqueleto, el diagnóstico que se realiza es clínico, radiológico e histopatológico y por exclusión de otras afecciones comunes. El compromiso espinal es extremadamente raro y de mal pronóstico. También afecta las vísceras, una complicación común es el desarrollo de quilotórax, que ocurre en aproximadamente 20% de los pacientes y con lleva una alta tasa de mortalidad. No existen métodos de diagnósticos o tratamientos estándar para la enfermedad.

Plantea un desafío para los médicos a la hora de diagnosticar y tratar adecuadamente al paciente.

Se presenta el caso de una paciente de 5 años de edad, diagnosticada y manejada por un equipo multidisciplinario en el Hospital General Pediátrico (HGP), con revisión de la literatura.

Correspondencia: Sandra Violeta Domínguez Samaniego; Correo: sandrydom@gmail.com

Conflicto de interés: Los autores declaran no poseer conflicto de interés.

Recibido: 28/09/2020 Aceptado: 06/10/2020

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Publicado

2020-10-22

Cómo citar

Domínguez Samaniego, S. V., & Guzmán Vega, O. (2020). Síndrome de gorham stout. Caso clínico. Pediatría (Asunción), 47(3), 175-179. https://doi.org/10.31698/ped.47032020010

Número

Sección

Casos Clínicos