Agenesia Traqueal. Anomalía congénita rara con alta mortalidad

Autores/as

  • Ramón Mir
  • María Cristina Agüero
  • José María Lacarrubba
  • Elizabeth Céspedes
  • Santiago Arias Cohl
  • Alberto Rovira
  • Patricio Varela
  • Jorge Arias

Palabras clave:

Agenesia traqueal, fistula traqueoesofágica, recién nacido

Resumen

Introducción: La agenesia traqueal es una malformación congénita muy rara, incompatible con la vida, el defecto consiste en una ausencia  parcial o total de la tráquea debajo de la laringe permitiendo que el tracto respiratorio inferior se conecte con el tracto gastrointestinal por medio de una fístula traqueó-esofágica distal. Caso Clínico: Se presenta el caso clínico de un recién nacido, con antecedente materno de polihidramnios, nace con dificultad respiratoria, ausencia de llanto y dificultad para la intubación orotraqueal, Apgar 4/8, pasa a Unidad de Cuidados Intensivo neonatales (UCIN) y es conectado a Asistencia Respiratoria Mecánica (ARM) a las 6hs de vida se extuba en forma accidental, con imposibilidad para la reintubación, se realizan Tomografía de cuello y tórax donde se constata agenesia traqueal con fistula traqueoesofágica distal, sin otras malformaciones congénitas asociadas, se realizan varias cirugías paliativas. A pesar de todos los esfuerzos médicos, el paciente fallece a los 6 días de vida, ante colapso de vías aéreas. Discusión: Se presenta este caso por ser la agenesia traqueal una malformación extremadamente rara, y con muy pocos casos descriptos en la literatura. Es el primer caso en nuestro hospital, se presenta como un caso clínico complejo, de manejo multidisciplinario, sometido a varias cirugías paliativas, el paciente fallece, la evolución es generalmente fatal y de mal pronóstico debido a que aún no se han desarrollado técnicas adecuadas de reemplazo traqueal.

Citas

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Publicado

2017-10-22

Cómo citar

Mir, R., Agüero, M. C., Lacarrubba, J. M., Céspedes, E., Arias Cohl, S., Rovira, A., Varela, P., & Arias, J. (2017). Agenesia Traqueal. Anomalía congénita rara con alta mortalidad. Pediatría (Asunción), 41(3), 215-218. Recuperado a partir de https://revistaspp.org/index.php/pediatria/article/view/140

Número

Sección

Casos Clínicos