Caracterización de niños y adolescentes con Fibrosis Quística que acuden a un hospital de IV Nivel de Atención del Seguro Social de Paraguay, años 2016 a 2019
Characterization of children and adolescents with Cystic Fibrosis who present to a Level IV Social Security Hospital in Paraguay, from 2016 to 2019.
DOI:
https://doi.org/10.31698/ped.49012022005Palabras clave:
Fibrosis Quística, características, desnutriciónResumen
Introducción: La fibrosis quística es una enfermedad que afecta a múltiples sistemas del organismo tanto de niños como de adultos. Constituye el trastorno genético limitante más frecuente de los caucásicos. Objetivo: Caracterizar a los pacientes con fibrosis quística (FQ)internados en el Servicio de Pediatría de un Hospital de IV Nivel de Atención del Seguro Social de Paraguay durante los años 2016 y 2019. Materiales y Métodos: Estudio observacional, descriptivo, de corte transversal, con muestreo no probabilístico, en niños/as que acudieron al Hospital entre los años 2016 y 2019. Se utilizaron las historias clínicas de los pacientes ingresados, que cumplieron con los criterios de inclusión. Resultados: Fueron incluidos 52 pacientes, 32/52 (61,54%) fueron del sexo femenino. La mediana de edad fue de 3 años (1 mes a 16 años). Del total, 37/52 (71,2%) pacientes no contaba con antecedentes familiares de FQ y el tiempo de diagnóstico que más frecuente fue entre los 0 a 8 meses de edad. La manifestación clínica al momento del diagnóstico que predominó fue la mixta (respiratorio/digestivo) en 38/52 pacientes (73,1%) y el patógeno más comúnmente aislado de secreción traqueal fue la Pseudomona aeruginosa en 33 (63,5%) de ellos. Cursaron con riesgo de desnutrición 18(34,6%) pacientes. Conclusión: Se pudo apreciar un predominio del sexo femenino, siendo la forma clínica de debut predominante la mixta, respiratorio y digestiva. Un tercio de los pacientes se encontraban con riesgo de desnutrición.
Correspondencia: Carlos Miguel Ríos González Correo: carlosmigue_rios@live.com
Conflicto de interés: Los autores no declaran conflictos de intereses.
Financiamiento: Autofinanciado
Recibido: 27/08/2021 Aceptado: 18/11/2021
Métricas
Citas
Goetz D, Ren CL. Review of Cystic Fibrosis. Pediatr Ann. 2019; 48(4):e154-e161. doi: 10.3928/19382359-20190327-01
Bell SC, Mall MA, Gutierrez H, Macek M, Madge M, Davies JC, et al. The Future of Cystic Fibrosis Care: A Global Perspective. Lancet Respir. Med. 2020; 8:65–124. doi: 10.1016/S2213-2600(19)30337-6
Aghamohammadi A, Keivanfar M, Navaei S, Shirzadi R, Masiha F, Allameh Z, et al. First cystic fibrosis patient registry annual data report-cystic fibrosis foundation of Iran. Acta Med Iran. 2019; 57(1):33-41. doi: 10.18502/acta.v57i1.1751
Scotet V, Gutierrez H, Farrell PM. Newborn screening for CF across the globe —Where is it worthwhile? Int. J. Neonatal Screen. 2020; 6:18. doi: 10.3390/ijns6010018
Southern KW, Munck A, Pollitt R, Travert G, Zanolla L, Dankert-Roelse J, et al. ECFS CF Neonatal Screening Working Group A survey of newborn screening for cystic fibrosis in Europe. J. Cyst. Fibros. 2007; 6:57–65. doi: 10.1016/j.jcf.2006.05.008.
Farrell PM, Rock MJ, Baker MW. The Impact of the CFTR Gene Discovery on Cystic Fibrosis Diagnosis, Counseling, and Preventive Therapy. Genes. 2020; 11:401.
Silva Filho LVRF, Castaños C, Ruíz HH. Cystic fibrosis in Latin America—Improving the awareness. J Cyst Fibros. 2016; 15(6):791-3. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.jcf.2016.05.007
Stephenson AL, Stanojevic S, Sykes J, Burgel PR. The changing epidemiology and demography of cystic fibrosis. Presse Med. 2017;46:e87-e95. doi: 10.1016/j.lpm.2017.04.012
Corriveau S, Sykes J, Stephenson AL. Cystic fibrosis survival: The changing epidemiology. Curr. Opin. Pulm. Med. 2018; 24:574-578. doi: 10.1097/MCP.0000000000000520
D'Alessandro V, Rentería F, Fernández A, Martínez MI, Segal E. Comparing the clinical-functional state in children with cystic fibrosis detected by neonatal screening or by clinical symptoms. Arch Argent Pediatr. 2009; 107(5):430-5. doi: 10.1590/S0325-00752009000500010
Martinez FJ, Collard HR, Pardo A, Raghu G, Richeldi L, Selman M, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Nat Rev Dis Primers. 2017; 3:17074. doi: 10.1038/nrdp.2017.74
Ley n° 5732 / Programa nacional de detección neonatal. [Internet]. [citado 3 de mayo de 2020]. Disponible en: http://www.bacn.gov.py/leyes-paraguayas/5347/programa-nacional-de-deteccion-neonatal
Ascurra M, Giménez Caballero E, Samudio Ma. Hacia la cobertura sanitaria universal en la detección neonatal. Mem. Inst. Investig. Cienc. Salud. 2015; 13(2):114-125. doi: 10.18004/Mem.iics/1812-9528/2015.013(02)115-126
Ascurra M, Valenzuela A, Salinas M, Rodríguez S, Porzio G, Ortiz L, et al. Incidencia de la fibrosis quística en Paraguay. Pediatr. (Asunción). 2019; 46(1):6-10. doi: 10.31698/ped.46012019002
Corriveau S, Sykes J, Stephenson AL. Cystic fibrosis survival: the changing epidemiology. Curr Opin Pulm Med. 2018; 24(6):574-578. doi: 10.1097/MCP.0000000000000520
Licourt Otero D, Travieso Téllez A, Orraca Castillo M, Cabrera Rodríguez N, Sainz Padrón L. Caracterización clínica, genética y epidemiológica de la fibrosis quística en Pinar del Río. revgencom [Internet]. 2019 [citado 9 Nov 2020]; 12(2):[aprox. 0 p.]. Disponible en: http://revgenetica.sld.cu/index.php/gen/article/view/69
Onis M de. Valores de Referencia de la Organización Mundial de la Salud. Frelut ML (editor). El ebook ECOG’S sobre niños y adolescentes obesos. Estados Unidos: Ecogobesity; 2015.
Gale S, Sabillón M, Ortega Iglesias JC. Caracterización de los pacientes con Fibrosis Quística diagnosticados por cloruros en Sudor. Acta Pediátrica Hondureña [Internet]. 2017; [citado 2020 Nov 9] 6(2):486-92. Disponible en: http://www.bvs.hn/APH/pdf/APHVol6/pdf/APHVol6-2-2015-2016-7.pdf
Bergeron C, Cantin AM. Cystic Fibrosis: Pathophysiology of Lung Disease. Semin Respir Crit Care Med. 2019; 40(6):715-726. doi: 10.1055/s-0039-1694021
Ortiz Paranza L, Sanabria M, González Laura, Ascurra Marta. Caracterización nutricional de niños y adolescentes con fibrosis quística. Pediatr. (Asunción). 2017; 44(3):205-217. doi: 10.18004/ped.2017.diciembre.205-217
Llull-Tombo C, Fonseca-Hernández M, García-Rodríguez I, Yanes-Macías J, Tió-González D, León-Rayas Y. Caracterización de pacientes con fibrosis quística en consulta multidisciplinaria. Revista Finlay [Internet]. 2020 [citado 2020 Nov 9]; 10(1):[aprox. 7 p.]. Disponible en: http://revfinlay.sld.cu/index.php/finlay/article/view/778
Garcete Mañotti L. El desafío de la fibrosis quística en Paraguay: una visión del camino recorrido. Pediatría (Asunción). 2019; 46(1):3-5. doi: 10.31698/ped.46012019001
Malhotra S, Hayes D Jr, Wozniak DJ. Cystic Fibrosis and Pseudomonas aeruginosa: the Host-Microbe Interface. Clin Microbiol Rev. 2019; 32(3):e00138-18. doi: 10.1128/CMR.00138-18
Descargas
Publicado
Cómo citar
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2022 Pediatría (Asunción)
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución 4.0.
Todo el contenido de este sitio está bajo una Licencia de Atribución Creative Commons.
Todo el contenido de esta revista, está bajo 