Enfermedad de Moya-Moya

Resumen

Enfermedad esteno-oclusiva de la porción terminal de las arterias carótidas internas y de sus ramas principales (arteria carótida media y arteria carótida anterior), progresiva, prevalente en el este Asiático (Japón, Corea), muy rara en nuestro país como en el resto del mundo, de causa desconocida. Se manifiesta mas frecuentemente como un accidente cerebrovascular isquémico transitorio o permanente en los niños menores de 10 años y como accidente cerebrovascular hemorrágico en el adulto. El diagnóstico se realiza con la Angiografía Digital Cerebral y el tratamiento consiste en la revascularización cerebral, que mejora el cuadro neurológico y la calidad de vida.`Se presenta el caso de una niña de 3 años de edad con convulsiones, afasia de expresión, lúcida y hemiparesia izquierda, que luego de una franca mejoría vuelve a presentar una semana después, otra crisis más severa con compromiso de conciencia y hemiplejía derecha, cuyo estudio neurorradiológico reveló la imagen típica de volutas de humo de cigarrillo en la base del cerebro, característico de la enfermedad de Moya-Moya e intervenida quirúrgicamente con la revascularización cerebral por medio de la técnica: EncefaloDuroArterioSinangiosis (EDAS), con buen resultado.